Главная Болезни суставов Кожные заболевания
Логин:  
Пароль:
Заболевания Дети Анатомия Мужские болезни Женские болезни Инфекционные заболевания Спорт и здоровье Разное Звезды
Навигация по сайту
Неотложные состояния

Кома диабетическая

Кома диабетическая– состояние, развивающееся из-за недостатка инсулина в организме у больных сахарным диабетом. Причины комы диабетической В основном к диабетической коме подвержен тот человек в организме, которого не хватает инсулина.
05.09.12

Кома печеночная

Кома печеночная – это коматозное состояние, которое связано с глубоким угнетением функциональности печени. Причины комы печеночной Печеночно-клеточная кома, в большинстве случаев, обусловлена острым вирусным гепатитом. Иногда она возникает
04.09.12

Траншейная стопа

Траншейная стопа– реакция стопы на влажные, холодные условия, которые держатся продолжительное время (обычно сутки или более).Причины траншейной стопыПоражение стоп возникает при длительном воздействии холода и сырости. Заболевание может возникнуть
22.08.12

Обморожение

Обморожение происходит в результате действия на ткани организма низких температур окружающего воздуха. Обморожение можно получить также в сырую погоду при высокой влажности воздуха, при длительном пребывании на холоде в неподвижном положении, во
17.08.12

Лучшие статьи
Болезни волос и кожи головы

Плоские волосы

Плоские волосы – характеризуются своей плоской формой. ПричиныВстречаются редко и представляют собой врожденную аномалию.СимптомыВ поперечном разрезе они имеют вид слегка закругленной четырехугольной плоской пластинки. Такие волосы, обычно как
10.09.12

Перекрученные волосы

Перекрученные волосы – это спиралевидно перекрученные дистрофические волосы.ПричиныКлинически волосы нормальные при рождении, но пушковые волосы постепенно замещаются ненормально закрученными волосами, которые выявляются на 3-м месяце
30.07.12

Пучкообразные волосы

Пучкообразные волосы — врожденная аномалия роста волос, которая встречается очень редко. При этой патологии волосы при выходе из фолликула на поверхность кожи аркообразно загибаются и свободным концом вновь входят в кожу. Иногда волос прорастает под
30.07.12

Рубрики

Болезнь Хенда

23.08.12 | Категория: Детские болезни

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (липидный гранулематоз) представляет собой распространенный ретикулогистиоцитоз, для которого характерно хроническое волнообразное течение с периодами обострения и относительного благополучия. Заболевание длится от года до нескольких лет.

Причины болезни Хенда-Шюллера-Крисчена

Заболевание относится к нарушениям обмена липидов. Предполагается, что первично развивается ретикулез, а вторично, в связи с нарушением клеточной проницаемости, избыточно откладываются липиды. Важную роль играет нарушение клеточного метаболизма.

Симптомы болезни Хенда-Шюллера-Крисчена

Заболевание начинается чаще всего в возрасте от 2 до 5 лет. Постепенно развивается недомогание, ребенок быстро утомляется, становится раздражительным, у него снижается аппетит, вплоть до анорексии, появляются боли в животе, тошнота, запоры. Наиболее типичной является триада признаков: 1) множественные деструктивные изменения костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей; 2) экзофтальм; 3) несахарный диабет. Больные могут выпивать и выделять до 10-12 л жидкости в сутки. У них появляется рвота, происходит потеря массы тела, вплоть до полного истощения, замедляется рост, наступает отставание в физическом и психическом развитии. Изменения кожи отмечаются у 1/3 больных: сухость, фолликулярные ярко-красного, а затем желтого цвета слегка шелушащиеся папулы, петехиальные элементы, геморрагические корочки, точечные рубчики. Картина весьма сходна с высыпаниями при болезни Абта-Леттерера-Сиве. Они имеют ту же, но более ограниченную локализацию, также возможно поражение ногтевых пластинок.

Диагностика болезни Хенда-Шюллера-Крисчена

У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки. Часто и рано выявляются анемия, небольшой лейкоцитоз, моноцитоз. Иногда несколько увеличено содержание холестерина в крови. Может наблюдаться изолированное или множественное увеличение лимфатических узлов, при пункции которых обнаруживают «пенистые»  (псевдоксантомные) клетки.

Такие же клетки находят и в пунктате костного мозга пораженных костей. Дефекты костей, особенно черепа, иногда можно определить пальпаторно. На рентгенограммах черепа видны ограниченные дефекты, чередующиеся с нормальной структурой костей, что придает сходство с географической картой или тканью, изъеденной молью. При деструктивных поражениях костей челюстей возможны развитие стоматита, гингивита, безболезненное выпадение зубов.

Могут наблюдаться поражения легких в виде распространенной интерстициальной пневмонии, вследствие чего возникает эмфизема (рентгенологически легкие имеют вид пчелиных сот).

У некоторых больных могут отсутствовать один или два признака типичной триады. Об активности процесса при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, как и при болезни Абта-Леттерера-Сиве, свидетельствуют: увеличение СОЭ и процента ретикулярных и плазматических клеток, эозинофилия, тромбоцитоз.

Дифференциальный диагноз надо проводить с болезнями Gaucher, Niemann-Picka, Letterer-Sive и врожденнным сифилисом.

Лечение болезни Хенда-Шюллера-Крисчена

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.

(голосов:55)
Похожие статьи:
{related-news}
Комментарии к статье Болезнь Хенда :
Новые статьи

Хейлит

Хейлит– заболевание, которое проявляется поражением губ в виде их побледнения, мацерации с поперечными трещинами и ярко-красной каймой на линии смыкания губ. Иногда заболевание переходит на кожу.ПричиныРазвиваться может при трещинах и травмы губ, в
13.09.12

Проказа (лепра)

Проказа (лепра) – это инфекционная болезнь, которая сопровождается поражением кожи и периферических нервов на ногах и руках. Заболевание вызывается бактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Проказа известна человечеству с
13.09.12

Трихомоноз – воспалительное заболевание органов мочеполовой системы, вызываемое влагалищной трихомонадой. Это одно из наиболее частых
Венерическая гранулема (донованоз) – хроническое, медленно прогрессирующее венерическое заболевание, вызываемое палочкой Арагана – Вианны
Венерическая четвертая  болезнь – заболевание, вызываемое фильтрующимся вирусом и передаваемое от больного здоровому главным образом
Уреаплазма.По своим размерам уреаплазмы являются одними из мельчайших представителей бактериальной флоры, выявляемой у человека, а по виду своей
Мягкий шанкр (шанкроид) – передающаяся половым путем инфекция, проявляется болезненной язвой в месте внедрения возбудителя и гнойным поражением
Урогенитальный микоплазмоз или уреаплазмоз — инфекционное заболевание мочеполовых органов, вызванное микроорганизмами, относящимися к семейству
Хламидиозы — это группа заболеваний, вызываемых Chlamydia trachomatis. Хламидии — мелкие неподвижные внутриклеточные микроорганизмы. Они
Скрытый сифилис– сифилис, при котором серологические реакции положительны, но отсутствуют признаки поражения кожи, слизистых оболочек и
Сифилис – хроническое инфекционное заболевание. При сифилисе поражается кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, опорно-двигательная,
Герпес— это наиболее распространенное вирусное заболевание, возбудителем которого является ВПГ, то есть вирус простого герпеса. Вирус простого
Цитомегаловирус(ЦМВ) – это инфекционное заболевание, которое относится к семейству герпесвирусов, заражение которым происходит как
Болезнь Рейтера (или синдром Рейтера) — инфекционное заболевание, передающееся половым путем и характеризующееся сочетанным поражением мочеполовых
Шум в ушах — слуховые ощущения, возникающие без участия звуковых колебаний окружающей среды. Различают физиологический и патологический шум в
Разрыв мочеиспускательного канала (травма уретры) у мужчин происходят гораздо чаще, чем у женщин. Это объясняется анатомическим строением органа: у
Адреногенитальный синдром характеризуется гиперфункцией коры надпочечников и повышенным содержанием андрогенов в организме, что вызывает явления
Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и
Тенонит – воспаление теноновой капсулы глаза. Различают воспалительный процесс аллергического и метастатического характера.ПричиныГрипп, ангина,
Разрушение глаза – повреждения глаза вследствие воздействия на них тупой силы непосредственно либо через окружающие глаз ткани при воздействии


Viamedik.ru - Медицинский журнал © 2012-18 Все права защищены.viamedik.ru
Копирование без активонй ссылки на http://viamedik.ru-запрещена.

Яндекс.Метрика