Главная Болезни суставов Кожные заболевания
Логин:  
Пароль:
Заболевания Дети Анатомия Мужские болезни Женские болезни Инфекционные заболевания Спорт и здоровье Разное Звезды
Навигация по сайту
Неотложные состояния

Кома диабетическая

Кома диабетическая– состояние, развивающееся из-за недостатка инсулина в организме у больных сахарным диабетом. Причины комы диабетической В основном к диабетической коме подвержен тот человек в организме, которого не хватает инсулина.
05.09.12

Кома печеночная

Кома печеночная – это коматозное состояние, которое связано с глубоким угнетением функциональности печени. Причины комы печеночной Печеночно-клеточная кома, в большинстве случаев, обусловлена острым вирусным гепатитом. Иногда она возникает
04.09.12

Траншейная стопа

Траншейная стопа– реакция стопы на влажные, холодные условия, которые держатся продолжительное время (обычно сутки или более).Причины траншейной стопыПоражение стоп возникает при длительном воздействии холода и сырости. Заболевание может возникнуть
22.08.12

Обморожение

Обморожение происходит в результате действия на ткани организма низких температур окружающего воздуха. Обморожение можно получить также в сырую погоду при высокой влажности воздуха, при длительном пребывании на холоде в неподвижном положении, во
17.08.12

Лучшие статьи
Болезни волос и кожи головы

Плоские волосы

Плоские волосы – характеризуются своей плоской формой. ПричиныВстречаются редко и представляют собой врожденную аномалию.СимптомыВ поперечном разрезе они имеют вид слегка закругленной четырехугольной плоской пластинки. Такие волосы, обычно как
10.09.12

Перекрученные волосы

Перекрученные волосы – это спиралевидно перекрученные дистрофические волосы.ПричиныКлинически волосы нормальные при рождении, но пушковые волосы постепенно замещаются ненормально закрученными волосами, которые выявляются на 3-м месяце
30.07.12

Пучкообразные волосы

Пучкообразные волосы — врожденная аномалия роста волос, которая встречается очень редко. При этой патологии волосы при выходе из фолликула на поверхность кожи аркообразно загибаются и свободным концом вновь входят в кожу. Иногда волос прорастает под
30.07.12

Рубрики

Адреногенитальный синдром

13.09.12 | Категория: Разное

Адреногенитальный синдром характеризуется гиперфункцией коры надпочечников и повышенным содержанием андрогенов в организме, что вызывает явления вирилизации.

Различают врожденный и постпубертатный синдромы. Врожденный синдром —  наследственное заболевание, обусловленное дефектом ферментной системы 21-гидроксилазы или опухолью коры надпочечника.

Симптомы адреногенитального синдрома 

При врожденной форме синдрома воздействие андрогенов начинается в период внутриутробного развития, при рождении оно проявляется возникновением урогенитального синуса и гипертрофией клитора. Период полового созревания у таких детей начинается рано (в 6-7 лет) и протекает по гетеросексуальному типу (мужские вторичные половые признаки, отсутствие молочных желез и менструальной функции). Постпубертатная форма характеризуется гирсутизмом, олигоменореей или аменореей, нередко бесплодием, атрофией молочных желез, уменьшением размеров матки и яичников, умеренной гипертрофией клитора, т. е. признаками вирильного синдрома.

Лечение адреногенитального синдрома

Лечение препаратами глюкокортикоидных гормонов (кортизон, преднизолон, дексаметазон). Дозировка зависит от возраста и выраженности синдрома. Введение этих препаратов нормализует синтез гормонов корой надпочечников и функцию системы гипаталамус — гипофиз — яичники (появление вторичных половых признаков по женскому типу, восстановление менструального цикла). При врожденном адреногенитальном синдроме производят ампутацию клитора и формирование искусственного входа во влагалище.

(голосов:927)
Похожие статьи:

Вирильный синдром – появление в организме женщины мужских, андрогензависимых черт.

Причины вирильного синдрома

Вирилизация, или маскулинизация, у женщин происходит в результате избыточной продукции мужских половых гормонов андрогенов – гиперандрогении – надпочечниками или яичниками, а также в результате нарушения метаболизма стероидных гормонов в тканях.

Симптомы вирильного синдрома

У больной с вирильным синдромом появляются признаки маскулизации. Одновременно с возникновением мужских вторичных половых признаков происходит исчезновение женских вторичных половых признаков: атрофия молочных желез, нарушения менструального цикла (олигоменорея, аменорея), гипертрофия и атрофия внутренних и наружных половых органов (клитора, матки, слизистой оболочки влагалища и эндометрия матки).

Диагностика вирильного синдрома

Диагноз вирильного синдрома ставится на основании клинических проявлений, а также на основании данных лабораторного анализа крови и мочи. При вирильном синдроме в крови и в моче отмечается повышенный уровень тестостерона.

Лечение вирильного синдрома

Если развитие вирильного синдрома обусловлено опухолевым образованием надпочечников или яичников, требуется оперативное вмешательство и удаление опухоли. В остальных случаях показан прием препаратов, понижающих секрецию андрогенов.


Адреногенительный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) – это  группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Причины адреногенительного синдрома

Наследственный дефект в ферментативных системах приводит к снижению содержания в крови кортизола и альдостерона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции АКТГ.

В свою очередь высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов – преимущественно андрогенов. Одновременно с андрогенами образуются промежуточные продукты синтеза кортизола.

В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы АГС: вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую.

Вирильная форма – наиболее частая форма синдрома; она обусловлена частичной недостаточностью 21-гидроксилаэы. При этой форме нарушается только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпочечников и приводит клатентной надпочечниковой недостаточности.

Симптомы адреногенительного синдрома

Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек по признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков - с увеличенным половым членом.

Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального отверстия. Если диагноз после рождения не поставлен, то в дальнейшем характерно появление признаков преждевременного полового созревания (в среднем в 2- 4 года), сопровождающегося маскулинизацией, ранним половым оволосением, низким голосом, acne vulgaris, ускорением роста.

Вследствие раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми. Степень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких пределах.

Диагностика адреногенительного синдрома

Диагноз, помимо данных анамнеза и клиники, основывается на данных рентгенографии кистей рук (ускорение костного возраста), выявлении повышенной экскреции с мочой 17-кетостероидов (17-КС), снижения экскреции 17-оксикортикостерои-дов, высокого уровня в крови АКТГ, 17-оксипрогестерона.

Дифференциальный диагноз проводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников.

Лечение адреногенительного синдрома

Глюкокортикоиды пожизненно. Дозу подбирают индивидуально под контролем 17-КС в суточной моче. Психотерапия. При необходимости проводят пластику наружных половых органов - пластику влагалища, клиторэктомию.

Прогноз при своевременно начатом лечении для жизни благоприятный. Сольтеряющая форма (более редкая, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы). При этой форме нарушается синтез не только глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), но и минералокортикоидов (альдостерона), что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натрия и хлоридов и к гиперкалиемии. 


Гипогонадизм – это собирательное понятие, включающее все состояния, сопровождающиеся гипофункцией яичек.

Причины гипогонадизма

Часто причиной гипофункции половых желез является функциональная задержка созревания центральных механизмов, ответственных за половое созревание генетического или соматического характера (конституционально-соматическая задержка полового развития).

Симптомы гипогонадизма

Клинические проявления гипогонадизма зависят от возраста, в котором возникло заболевание, и степени андрогенной недостаточности. Различают допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма. При поражении яичек до полового созревания развивается типичный евнухоидный синдром, отмечаются высокий непропорциональный рост вследствие запаздывания окостенения эпифизарных зон роста, удлинение конечностей, недоразвитие грудной клетки и плечевого пояса. Скелетная мускулатура развита слабо, подкожная жировая клетчатка распределена по женскому типу. Нередка истинная гинекомастия. Кожные покровы бледные. Слабое развитие вторичных половых признаков:

  • отсутствие оволосения на лице и теле (на лобке – по женскому типу)
  • недоразвитие гортани
  • высокий голос

Половые органы недоразвиты:

  • половой член малых размеров
  • мошонка сформирована, но депигментирована, без складчатости
  • яички гипоплазированы
  • предстательная железа недоразвита, нередко пальпаторно не определяется

При вторичном гипогонадизме, кроме симптомов андрогенной недостаточности, часто наблюдается ожирение, нередки симптомы гипофункции других желёз внутренней секреции – щитовидной, коры надпочечников (результат выпадения тропных гормонов гипофиза). Может наблюдаться симптоматика пангипопитуитаризма. Половое влечение и потенция отсутствуют.

Если выпадение функции яичек произошло после полового созревания, когда половое развитие и формирование костномышечной системы уже закончены, симптомы заболевания выражены меньше. Характерны уменьшение яичек, снижение оволосения лица и тела, истончение кожи и утрата её эластичности, развитие ожирения по женскому типу, нарушение половых функций, бесплодие, вегетативно-сосудистые расстройства.

Диагностика гипогонадизма

В диагностике гипогонадизма используются данные рентгенологического и лабораторного исследования.

Лечение гипогонадизма

Лечение первичного гипогонадизма – заместительная терапия мужскими половыми гормонами.

Для лечения вторичного гипогонадизма применяют препараты хореонического гонадотропина.


Дисгенезия гонад – неполное развитие половых желез, т.е. недоразвитие яичек или яичников.

Дисгенезия гонад относится к генетически обусловленным формам задержки полового развития (ЗПР) человека.

1. Типичная дисгенезия гонад(синдром Шерешевского-Тернера, Морганьи-Тернера-Олбрайта, Улльрихи-Бонневи, яичниковый карликовый рост, агенезия половых желез). Синдром впервые описан в 1925 году.

Клинические признаки: наличие лимфатического отека стоп, кистей, верхней части туловища, шеи у новорожденных; низкий рост; коренастость; широкая бочкообразная грудная клетка с широко расставленными, часто втянутыми сосками и сформированной грудиной; задержка появления вторичных половых признаков и менструаций, наружные половые органы гипопластичны, клитор нормальных, размеров, матка резко гипопластичная, влагалище длинное и узкое; шея короткая, низкая линия роста волос; лицо своеобразное – дети имеют вид стариков; недоразвитие нижней челюсти; аркообразное небо, зубы деформированы; пигментация век, птоз, косоглазие, эпикантус, поперечные складки на шее; аномалии костной системы (деформация позвоночника, остепороз), сердечно-сосудистой, выделительной систем; при кольпоцитологии атрофичный тип мазка, экскреция 17-КС в норме или уменьшена; половой хроматин отсутствует или процент резко снижен; при стертой форме имеется умеренно выраженное половое недоразвитие, первичная или вторичная аменорея; первичное бесплодие; низкий рост; вальгусная девиация локтевых суставов; короткая шея.

2. Чистая дисгенезия гонад(синдром Свайера). Синдром впервые описан в 1955 году.

Клинические признаки: наличие полового инфантилизма, высокого роста, соматических аномалий; женщины высокого роста, часто имеют евнухоидный тип тела; появление вторичных половых признаков не наблюдается; молоч¬ные железы отсутствуют или слабо развиты и пальпируются в виде комоч¬ков под ареолами; наружные и внутренние гениталии женского типа, гипоп-ластичны; оволосение скудное, характер его распределения женский; на месте яичников расположены гонадальные тяжи; у большинства кариотип неизменен, но встречается как мужской (46, ХУ), так и женский (46, XX); все больные являются лицами женского пола, который им присваивается с мо¬мента рождения, до периода полового созревания не подозревают о своем заболевании; у лиц с кариотнпом 46, ХУ может наблюдаться гипертрофия клитора, иногда значительное, матка в виде рудимента; у лиц с кариотипом 46, XX клиническое проявление полового инфантилизма может быть менее выражено, в отдельных случаях могут наблюдаться менструальноподобные выделения.

3. Смешанная, или атипичная, дисгенезия гонад.

Представляет собой переходную форму от типичной дисгенезии гонад к тестикулярмой феминизации и может рассматриваться как вариант истинного гермафродитизма.

При данной форме дисгенезии гонад имеет место различные нарушения в системе половых хромосом, степень нарушения дифференцировки половой железы может быть различной. Полная утрата или инактивация генов У – или Х-хромомосмы, определяющих пол, приводит к формированию гонадальных тяжей, которые часто представлены недифференцированной соединительной тканью. Гонады обычно лишены герминативного эпителия и не способны к росту и созреванию. Иногда в ткани тяжей обнаруживаются элементы яичка или яичника в зависимости от хромосомной конструкции.

Клинические признаки: заболевание обнаруживается сразу после рождения ребенка (неправильное строение наружных половых органов, требующего решения вопроса о половой принадлежности); строение наружных половых органов варьирует от типично женского до мужского, но чаще встречается генитальный тип (гипертрофия клитора, большие половые губы имеют вид мошонки, преддверие влагалища по женскому типу, вход во влагалище глубокий, воронкообразный); в период полового созревания появляются признаки маскулинизации и вирилизации, степень выраженности которых зависит от зрелости дисгенетического яичника; снижение тембра голоса, появление пушкового оволосения на лице; увеличение размеров клитора; половое оволосение выражено недостаточно и имеет женский характер распределения; довольно часто обнаруживается ткань молочной железы, но она развита недостаточно; при исследовании внутренних гениталий обнаруживается гипопластическая матка и трубы, на обычном месте яичников с одной стороны располагается недифференцированный тяж, с противоположной – гонада; экскреция эстрогенов снижена, 17-КС соответствует возрастному уровню; наблюдаются изме¬нения соматического развития, сходные при синдроме Шерешевского-Терне-на, но в отличие от последнего изменения внутренних органов встречаются крайне редко.


Преждевременное половое развитие — наступление периода полового созревания у девочек до 8 лет и у мальчиков до 10 лет.

При патологических процессах в области шишковидной железы, гипоталамуса в гипоталамо-гипофизарной системе наступают изменения, напоминающие таковые при нормальном половом созревании и приводящие к усилению секреции гонадотропных гормонов гипофиза, что в свою очередь приводит к половому развитию, имитирующему препубертатный и пубертатный периоды (так называемое истинное преждевременное половое развитие как у мальчиков, так и у девочек, всегда изосексуальное). При опухолях гонад, опухолях или дисфункции коры надпочечников наступает ложное преждевременное половое развитие: секреция гонадотропинов не усиливается, а чрезмерная продукция половых гормонов корой надпочечников или опухолями гонад не соответствует изменениям, свойственным нормальному препубертатному или пубертатному периоду, гонады остаются инфантильными.

У девочек ложное преждевременное половое развитие может быть гетеросексуальным — при адреногенитальном синдроме или изосексуальным — при опухолях яичников, у мальчиков — изосексуальным.

Симптомы

Ускорение роста и увеличение массы тела, опережение сверстников в половом развитии.

У девочек — увеличение молочных желез, появление оволосения на лобке, кровянистых выделений из влагалища, увеличение матки, придатков соответственно препубертатному или пубертатному периоду, в некоторых случаях появляются регулярные менструации.

У мальчиков — увеличение наружных половых органов, появление оволосения на лобке и лице, эрекции, поллюции. Выявляются усиление сосудистого рисунка, гиперпневматизация пазухи основной кости; дифференцировка скелета ускорена. Раннее закрытие зон роста приводит в конечном итоге к низкорослости.

Может выявляться неврологическая симптоматика: головная боль, быстрая утомляемость, булимия, полидипсия, симптомы поражения глазодвигатальных нервов.


Комментарии к статье Адреногенитальный синдром :
Новые статьи

Хейлит

Хейлит– заболевание, которое проявляется поражением губ в виде их побледнения, мацерации с поперечными трещинами и ярко-красной каймой на линии смыкания губ. Иногда заболевание переходит на кожу.ПричиныРазвиваться может при трещинах и травмы губ, в
13.09.12

Проказа (лепра)

Проказа (лепра) – это инфекционная болезнь, которая сопровождается поражением кожи и периферических нервов на ногах и руках. Заболевание вызывается бактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Проказа известна человечеству с
13.09.12

Трихомоноз – воспалительное заболевание органов мочеполовой системы, вызываемое влагалищной трихомонадой. Это одно из наиболее частых
Венерическая гранулема (донованоз) – хроническое, медленно прогрессирующее венерическое заболевание, вызываемое палочкой Арагана – Вианны
Венерическая четвертая  болезнь – заболевание, вызываемое фильтрующимся вирусом и передаваемое от больного здоровому главным образом
Уреаплазма.По своим размерам уреаплазмы являются одними из мельчайших представителей бактериальной флоры, выявляемой у человека, а по виду своей
Мягкий шанкр (шанкроид) – передающаяся половым путем инфекция, проявляется болезненной язвой в месте внедрения возбудителя и гнойным поражением
Урогенитальный микоплазмоз или уреаплазмоз — инфекционное заболевание мочеполовых органов, вызванное микроорганизмами, относящимися к семейству
Хламидиозы — это группа заболеваний, вызываемых Chlamydia trachomatis. Хламидии — мелкие неподвижные внутриклеточные микроорганизмы. Они
Скрытый сифилис– сифилис, при котором серологические реакции положительны, но отсутствуют признаки поражения кожи, слизистых оболочек и
Сифилис – хроническое инфекционное заболевание. При сифилисе поражается кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, опорно-двигательная,
Герпес— это наиболее распространенное вирусное заболевание, возбудителем которого является ВПГ, то есть вирус простого герпеса. Вирус простого
Цитомегаловирус(ЦМВ) – это инфекционное заболевание, которое относится к семейству герпесвирусов, заражение которым происходит как
Болезнь Рейтера (или синдром Рейтера) — инфекционное заболевание, передающееся половым путем и характеризующееся сочетанным поражением мочеполовых
Шум в ушах — слуховые ощущения, возникающие без участия звуковых колебаний окружающей среды. Различают физиологический и патологический шум в
Разрыв мочеиспускательного канала (травма уретры) у мужчин происходят гораздо чаще, чем у женщин. Это объясняется анатомическим строением органа: у
Адреногенитальный синдром характеризуется гиперфункцией коры надпочечников и повышенным содержанием андрогенов в организме, что вызывает явления
Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и
Тенонит – воспаление теноновой капсулы глаза. Различают воспалительный процесс аллергического и метастатического характера.ПричиныГрипп, ангина,
Разрушение глаза – повреждения глаза вследствие воздействия на них тупой силы непосредственно либо через окружающие глаз ткани при воздействии


Viamedik.ru - Медицинский журнал © 2012-18 Все права защищены.viamedik.ru
Копирование без активонй ссылки на http://viamedik.ru-запрещена.

Яндекс.Метрика